一、别让肌张力冗忙“界说”你的生存

7岁的Brenda Currey Lewis一直患有全身性肌张力冗忙。这种生僻的神经性知道冗忙会导致肌肉群拉扯并诬蔑体格，使其出现极度姿势。年幼的Brenda初始用右脚的外缘行走，不到一年，她就只可坐轮椅，症状也初始得当扩散到全身……然则，坚强的意志力和姆妈刚毅不移的复旧让她在一系列令东说念主崩溃的的窘况中度过难关。肌张力冗忙只是破裂了她的体格，却弥远莫得击溃她的精神。

在日常生存中，也许咱们都曾看到过Brenda这么“奇怪”的东说念主。他们的步辇儿姿势不当然，每每不自主地相联接样的动作，以致巧合手指诬蔑导致拿不稳东西……然则，咱们看不到的是，对于肌张力冗忙患者来说，这些“奇奇怪怪”将如同外界异样的目光同样，可能奉陪他们一世。

每每来说，肌张力冗忙相配于肌肉在“竞争”体格某个部位的戒指，无领会的肌肉收缩迫使体格出现疏导性、诬蔑的动作以及令东说念主无语、怪异正的姿势。肌张力冗忙多以极度的情态姿势和不自主的变换动作而引东说念主肃穆。

好像存在13种神气的肌张力冗忙，按照病因可分为原发性肌张力冗忙和继发性肌张力冗忙，前者以7-15岁的儿童或少年发病多见，后者可能由脑血管病、肿瘤等多种身分激发。此外，按照症状溜达还可分为：

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（1）局灶型：唯唯独个体格区域受累，如眼睑痉挛、口下颌肌张力冗忙、颈部肌张力冗忙、喉部肌张力冗忙和书写痉挛。

（2）节段型：2个或2个以上相邻的体格区域受累，如颅段肌张力冗忙、双上肢肌张力冗忙。

（3）多灶型：2个不相邻或2个以上（相邻或不相邻）的体格区域受累。

（4）全身型：躯干和至少2个其他部位受累。

（5）偏身型：半侧体格受累，常为对侧半球，绝顶是基底节毁伤所致。

肌张力冗忙可导致不同进度的残疾和难受，有东说念主说，一朝患上肌张力冗忙，它就会成为你一辈子解脱不了的暗影。然则，Brenda的故事也在告诉咱们，肌张力冗忙并不成界说你的生存和接下来的东说念主生。积极学会与它共处，而不是凄怨吩咐，实时的会诊和休养不错将它带来的影响降至较低。

尽管肌张力冗忙当今还莫得调节次序，但是跟着国表里众人的不懈致力于，也出现了多种休养选拔。其中，脑深部电刺激（DBS）是现今休养的主要妙技。

INC外洋功能神外大咖、宇宙神经外科结合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席Joachim K. Krauss汲引通过纪念已发表的DBS休养不同病因肌张力冗忙的敷陈，相比不同的刺激野心，并评估临床结局。磋磨发现DBS不错被视为肌张力冗忙的休养选拔，且后腹侧GPi是较常用的靶标。

资料图：美国“暗鹰”高超声速导弹发射车（来源：环球网）

如果只看名字的话，你还以为这个小家伙可能只是个简单的飞行器而已，但是看完参数估计都得吓一跳。该平台射程200到600公里，这个不算什么，起飞重量5吨，平台重1.2吨，也不算什么，可是最大飞行速度7马赫，并且采用乘波体气动布局，迪士尼彩乐园黑不黑这已经是标准的高超音速飞行器了。最关键的是，它不光是简单的高超音速导弹，既然是平台，那就是用来运东西的。

二、DBS期间赢得了哪些进展？

Krauss汲引在其另一项磋磨中提到，DBS通过将电极植入颅内特定的野心来径直干豫神经回路，进行局部神经调控，已被用于休养多种神经系统疾病，如癫痫、帕金森病、肌张力冗忙和嗅觉性震颤等。在将就症、抑郁症等方面也具有一定的有用性。

DBS期间跟着成像期间、立体定向期间与手术期间的发展而得到极大改进。DBS期间的立异有望使手术愈加准确和有用，并平素改善患者的预后。

成像期间：MRI提供精确靶向

图：优化的3T-MRI图像，用于可视化DBS靶标。

a，消弱和放大的煞白球内侧 MRI；b，丘脑；c，丘脑底核。

图：优化的7T-MRI图像，用于可视化 DBS 靶标和神经剖解结构。

a左，丘脑图像；a右，消弱和放大的丘脑。b，姿色了静脉系统和神经剖解细节。

图：术中成像以深信正确的导联放手。

图：术中成像以深信正确的导联放手。a，术中CT在闭合前对术中导联位置进行成像。b，术中CT与术前MRI相结合，涌现内侧煞白球内触点的位置，与预期轨迹的径向误差为1.5 mm。

立体定向：多平台加握下的立异

图：StarFix安设

用于双侧DBS的双轨迹StarFix平台的可视化。该期间允许精好意思信制，况兼不错将多个同步轨迹合并到并吞框架中。该平台的靶向误差低至1.24 ± 0.4 mm。

图：NexFrame安设

一种用于DBS导联放手的颅骨安装建设，它与骨锚定基准结合使用，为基于框架的立体定向提供替代决策。使用骨基准配准可产生DBS所需的配准精度。至少需要5个骨基准点能力进行手术导航。

图：SmartFrame安设

a，SmartFrame头骨安装对准安设。b，冠状和矢状图像与对皆柄的长轴对皆，以调整或证实最终野心。

机器东说念主手术：高精度操作

图：机械臂允许无穷的轨迹、亚毫米的液态应用精度和铅的准确度，以及围绕头部的无穷3D导航。

无需输入或查验任何 x、y 和 z 坐标，因为机器东说念主软件会自动计较进口点和野心的坐标到3D空间中，从而摈弃东说念主为干扰。外科大夫只需单击一个进口点并对准一组界说的图像。如若需要，也不错以相配小的增量（0.5 毫米或更小）改造任何轨迹的轴。

三、对于Krauss汲引

Joachim K. Krauss汲引

咱们对DBS行为一种休养次序的履行正在马上扩大，它具有以微创但高效的步地在组织水平调节神经回路的宽绰后劲。立体定向期间、手术期间和成像的发展和立异极地面改进了DBS系统植入期间。然则，这些罕见不应该变得过于复杂和繁琐，以至于抑遏它们的传播和平素使用。需要额外的多学科责任将这些期间罕见改动为患者受益。

Joachim K. Krauss汲引是宇宙立体定向与功能神经外科学会主席、宇宙神经外科结合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席，主要的临床磋磨采集在复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术（帕金森病、癫痫）和颅底手术上，创举了脊柱休养上的几个新的休养倡导。

Krauss汲引和法国的Coubes汲引在上世纪90年代末改善DBS手术疗法，并具有立异性地应用在休养肌张力冗忙上。在随后的屡次磋磨中，DBS手术疗法被证真的休养肌张力冗忙上推崇了热切的作用，可行为肌张力冗忙患者选拔的靶点之一。

Krauss汲引身兼宇宙和欧洲立体定向和功能神经外科协会主席（WSSFN & ESSFN），是颇具外洋影响力的神经外科大咖，共发表近300篇高水平专科文章及文章数本。

Krauss汲引已经《肌张力冗忙休养》（Treatment of Dystonia）一书的主编之一，该书系统先容了肌张力冗忙的多种休养次序，包括肉毒毒素打针、DBS、口服药物、康复休养以及实验性疗法，在神经疾病的磋磨、休养进展等方面起了举足轻重的作用。

《肌张力冗忙休养》（Treatment of Dystonia）

参考尊府：

1.肌张力冗忙会诊中国众人共鸣（2020）

2.Abdulbaki A, Jijakli A, Krauss JK. Deep brain stimulation for hemidystonia: A meta-analysis with individual patient data. Parkinsonism Relat Disord. 2023 .

3. Krauss JK et al. Advances in Technical Aspects of Deep Brain Stimulation Surgery. Stereotact Funct Neurosurg. 2023;101(2):112-134. 迪士尼彩乐园ds07

发布于：上海市

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